Enfermedad de Batten, raro mal que ocasiona la pérdida del lenguaje

Una de cada 70 mil personas en el mundo vive con la Enfermedad de Batten, un padecimiento neurodegenerativo potencialmente mortal en niños, y junio es el mes de la concienciación sobre ella.

Es una enfermedad rara, sin cura, también conocida como lipofuscinosis neuronal ceroidea, del grupo de trastornos hereditarios del sistema nervioso.

De lo que se sabe sobre ella es que puede provocar progresiva pérdida de la vista y del lenguaje, crisis epilépticas (convulsiones), trastornos del movimiento y muerte prematura en la niñez.

Entre las manifestaciones principales figuran la pérdida del lenguaje, habilidades motrices y crisis epilépticas (convulsiones) de difícil control, destacó la Doctora Azucena Delgado Ochoa, especialista en neurología pediátrica y miembro de la Sociedad Mexicana de Neurología Pediátrica A.C.

Generalmente se manifiesta en retraso en el lenguaje y es detectable entre el primero y segundo año de vida; a los 3 años se suele presentar crisis epilépticas; y posteriormente, entre los 3 y 4 años de edad se observa dificultad para caminar, explicó.

Por ello sugirió a los padres de familia que ante cualquier dificultad que observen en sus hijos para caminar acudan al médico.

Pero no sólo por esas manifestaciones.

"Si un padre de familia observa en sus hijos cualquier retraso en el lenguaje o en su desarrollo motriz, incluyendo la marcha, es una señal de alerta para sospechar y acudir con un especialista de manera inmediata.

"El deterioro de la enfermedad es acelerado y existe el riesgo de permanecer inmóvil en cama, e incluso presentar muerte prematura entre los 8 a 12 años", resaltó la Doctora Delgado Ochoa.

Advirtió que algunas personas pueden confundirlo con Alzheimer, padecimiento de los adultos.

Resaltó que sí hay tratamiento disponible en el sector público, capaz de frenar el deterioro y permitir al paciente continúe con su desarrollo.

El tratamiento consiste en la administración de la enzima cerliponasa alfa, que restaura la actividad de la enzima defectuosa o deficiente llamada tripeptidilpeptidasa.